Frontotemporal demens, hva er det?

Frontotemporal demens begynner vanligvis med personlighetsendringer, atferds-, språk-, kjærlighets- eller utøvende funksjoner. Det er en demens med tre varianter: Frontal variant, semantisk demens og progressiv primær afasi. Det hyppigste utseendet til denne demens er omtrent seksti år. Frontalvarianten og semantisk demens forekommer mer hos menn; På den annen side er progressiv primær afasi hyppigere hos kvinner. I frontvarianten er progresjonen raskere. De som liker lang levetid er de som lider av semantisk demens.

Kompleksiteten av denne typen demens på grunn av dens tre varianter, fører oss til å smuldre hver type variant gjennom hele artikkelen. Det vil bli undersøkt i begynnelsen, i diagnostiske kriterier, så vel som i de eksklusive kriteriene. Hver av variantene har spesifikke egenskaper der den vil bli utdypet litt etter litt. La oss begynne!

Innhold

• Frontotemporal demensklassifisering
• Frontvariant av frontotemporal demens
  • Essensielle kriterier
  • Manifestasjoner som støtter diagnosen
  • Aspekter som utelukker diagnose
  • Relative eksklusjonsdata
• Diagnostiske kriterier for den semantiske varianten
  • Viktige diagnostiske aspekter
  • Aspekter som støtter diagnose
  • Aspekter som utelukker diagnose
  • Relative eksklusjonsdata
• Diagnostiske kriterier for progressiv primær afasi
  • Bibliografi

Frontotemporal demensklassifisering

Hodges og Miller (2001) klassifiserer den frontotemporale demens i tre grupper:

• Frontvariant. Tilknyttede symptomer er personlighet og atferdsendring. Lesjonen er lokalisert i den bilaterale orbitofrontal cortex.
• Progressiv primær afasi. Symptomer på ikke -flytende afasi, endring i uttrykk, men bevaring av forståelse. Det berørte området er det venstre perisilviske området.
• Semantisk demens. Det kommer til uttrykk gjennom en anomisk afasi flytende med endring i forståelsen og tapet av mening. Lesjonen er lokalisert i venstre eller bilateral infercolateral temporal cortex.

Frontvariant av frontotemporal demens

I 90% av tilfellene av frontvarianten er det endringer i atferden. Kan bli funnet To kliniske syndromer av denne varianten: apatisk og uhemmet. I den første er det en atrofi av det dorsolaterale området i frontalben; I det andre er det atrofi i det orbitomediale området i frontalben og den temporale lobe. Nearys team (1998) etablerer forskjellige diagnostiske kriterier for frontvarianten.

Essensielle kriterier

1. Lumske hjem og gradvis progresjon.
2. Tidlig mellommenneskelig forhold sosial atferdsforstyrrelse.
3. Tidlig endring av introspeksjon.
4. Emosjonell overfladisk og likegyldighet.
5. Tidlig utseende av anosognosia.

Manifestasjoner som støtter diagnosen

1. Start før 65 år.
2. Familiegruppe av demens eller antecedent av en lignende familieforstyrrelse.
3. Atferdsforstyrrelse: Forringelse av omsorg og personlig toalett. Ufleksibilitet og mental stivhet. Impersjon og distraherbarhet. Hyperoral atferd og endringer i spiseatferd. Stereotyp oppførsel av bruk.
4. Språk og taleendringer: Endringer i den uttrykksfulle fasiten som tap av språkkonkresjon, snakker ødelagt og tap av spontanitet. Tilstedeværelse av Ecolalia. Stereotyp språk. Utholdenhet. Sen mutisme.
5. Fysiske tegn: Kortikale desinhibisjonsreflekser. Urininkontinens. Acinesi, stivhet og skjelving. Lavt og labilt blodtrykk. Lumbar lammelse, svakhet og muskelatrofi.
6. Tilleggstester: Nevropsykologisk utforskning. Normalt elektroencefalogram i trinn med åpenbar demens. Cerebral neuroimaging tester med unormalitet i front eller midlertidig område.

Aspekter som utelukker diagnose

1. Kliniske aspekter: Plutselig hjem. Tidligere kraniale traumer. Intens minneforstyrrelse i de første fasene av demens. Romlig desorientering. Logoklonier (spasmodiske repetisjoner av en stavelse i midten eller på slutten av et ord) og raskt tap av tankekjeden. Myoklonier (raske spasmer av en muskel- eller muskelgruppe). Kortikospinal svakhet. Cerebellar ataksi. Choreoatosis (ukontrollerte og ufrivillige bevegelser).
2. Tilleggstester: Plasseringsendringer, spesielt i området etter rissuren til Rolando. Hjerneskader i forskjellige områder. Påvirkning av en inflammatorisk eller metabolsk endring som multippel sklerose, syfilis eller AIDS.

Relative eksklusjonsdata

1. Kronisk alkoholisme.
2. Lang evolusjonsarteriell hypertensjon.
3. Personlig historie med vaskulær sykdom.

Diagnostiske kriterier for den semantiske varianten

Hovedkarakteristikken for den semantiske varianten er tapet av betydningen av ord. Imidlertid kan fonologiske og syntaktiske aspekter av språk bevares. Bevisstheten om demens i begynnelsen er lav. Litt etter litt går evnen til å forstå betydningen av ord tapt. Det samme skjer med visuelle stimuli, lukter, smaker og ikke -verbale lyder. Noe nysgjerrig i denne typen pasienter er evnen til å bruke objekter som sier at de ikke vet. Nearys team (1998), utdyper også de forskjellige diagnostiske aspektene ved den semantiske varianten.

Viktige diagnostiske aspekter

1. Lumske hjem og gradvis progresjon.
2. Språkforstyrrelse. Spontan spontan, men dårlig innhold. Tap av betydningen av ord. Vanskeligheter med å ringe og forstå. Semantiske parafasier.
3. Oppfatningsforstyrrelse. Tilstedeværelse av prosopagnosia og assosiativ agnosia.
4. Normalitet i kopien av en tegning og assosiasjonstester basert på persepsjonsdata.
5. Normal repetisjon av isolerte ord.
6. Normal skriving og lesing.

Aspekter som støtter diagnose

1. Aspekter som støtter diagnosen frontotemporal degenerasjon: Start før 65 år. Bakgrunn for lignende familie -lignende lidelse. Motorisk nevronsykdom med bulbar -lammelse, svakhet og muskelfortynning og fascikulasjoner.
2. Tale og språk: Logoré. Idiosynkratisk bruk av ord. Fravær av telefoner. Dysleksi og overflatedysgrafi. Den aritmetiske beregningen endres ikke.
3. Oppførsel: Tap av interesse og mangel på empati. Reduksjon av interesse for miljøet. Avarice.
4. Fysiske tegn: Fravær av sen utseende av kortikale disinhibisjonsreflekser. Acinesia, hypertonia og skjelving.
5. Tilleggstester: Innenfor disse testene finner vi de av nevropsykologi, elektroencefalogram og cerebral neuroimaging. Når det gjelder nevropsykologiske tester, blir en bemerkelsesverdig semantisk forverring verdsatt, men spesielle ferdigheter og episodisk minne er bevart. Elektroencefalogrammet virker normalt. Cerebral neuroimagen viser overveiende abnormitet i den fremre tidsmessige regionen.

Aspekter som utelukker diagnose

1. Av anamnesis og utforskning: Børstet hjem og ictal hendelser. Kraniale traumer nær spising av manifestasjonene. Intense presse hukommelsestap. Romlig desorientering. Snakk akselerert. Myoklonia. Kortikospinal svakhet. Cerebellar ataksi og choreatetose.
2. Tilleggstester: Innenfor cerebral neuroimagen finner vi strukturelle mangler i retrontroroly -regionen og multifokale lesjoner. Det er også tegn på hjerneinvolvering av inflammatoriske eller smittsomme prosesser som multippel sklerose, syfilis eller AIDS.

Relative eksklusjonsdata

1. Kronisk alkoholisme.
2. Lang evolusjonsarteriell hypertensjon.
3. Personlig historie med vaskulær sykdom.

Diagnostiske kriterier for progressiv primær afasi

Et av hovedegenskapene til denne varianten er vanskeligheten for nominasjon (anomia), så vel som abnormiteter i tale. Det er en nedgang i størrelsen på setningene, fonologiske parafasier, prosody og grammatiske feil.

Det er to varianter: fluente og ikke flytende. Den flytende varianten er preget av å bevare fonologi og syntaks, men etter å ha endret semantisk prosessering. Den ikke -fluente -varianten har grammatiske endringer og fonologisk parafrafi. Bevaring av forståelse, ikke -verbal og minneintelligens blir observert. Mesulam (2003) oppsummerer den i følgende tabell:

1. Lumsk begynnelse og gradvis progresjon av endringer i minnet om ord, kirkesamfunn av objekter eller forståelse av ord, manifestert under en spontan samtale eller gjennom anvendte språktester i en formell nevropsykologisk utforskning.
2. Alle vanskeligheter som manifesterer seg for utvikling av daglige aktiviteter vil tilskrives språkforandring, i det minste i løpet av de to første årene av evolusjonen.
3. Normalt premóbido -språk, Bortsett fra om det er bevis på en konstitusjonell dysleksi.
4. I løpet av de to første årene av evolusjonen Apati observeres ikke betydelig, Glemme nylige fakta, visuospatiale endringer, disinhiberte atferd, forskjeller i visuell gjenkjennelse eller sensitiv motorisk dysfunksjon.
5. De Acalculia og Ideomotora apraxia Kan vises i løpet av de to første årene.
6. Etter de to første årene av evolusjonen kan andre funksjoner imidlertid bli forverret, Språket vil være det mest berørte.
7. Fravær av spesifikke årsaker, for eksempel et hjerneslag eller en svulst.

Bibliografi

• Hodges, J. og Miller, B. (2001). Klassifisering, genetikk og nevropatologi av frontotemporal demens. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Frontotemporal demens. Colombian Magazine of Psychiatry, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Primær progressiv afasi: en språkbasert demens. New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Nær, d., Snowden, J., Gustafson, l., Passant, u., Stuss, d., Black, S, et al. (1998). Frontotemporal Lobar Degeneration: A Connsus on Clinical Diagnostic Criteria. Nevrologi, 51, 1546-52.